Cefaléia crônica diária na infância e adolescência

01 - Introdução:

Existem várias formas de se classificar as cefaléias. Se considerada a causa podemos classificá-las em primárias ou secundárias, se o padrão temporal em agudas ou crônicas, recorrentes ou contínuas, progressivas ou não-progressivas. Dependendo do propósito outras possibilidades ainda existem, cefaléias unilaterais e bilaterais, cefaléias vasculares e não-vasculares etc.

O termo Cefaléia Crônica Diária (CCD) classifica um grupo de cefaléias distintas pela ocorrência de uma maior freqüência de crises.

Silberstein et al. (1994) definiram a CCD como um grupo de cefaléias com alta freqüência de crises, igual ou superior a 15 dias por mês, e que persistem por período superior a 6 meses.

Apesar do termo CCD ser amplamente utilizado e citado na literatura, a Classificação e Critérios Diagnósticos das Cefaléias, Neuralgias Cranianas e Dor Facial, proposta pela International Headache Society em 1988, não contempla um espaço para este tipo de cefaléia.

O que se discute é se as CCD representam uma condição nosológica com fisiopatogenia distinta ou se apenas delimitam um grupo de cefaléias que, por motivos variados, passam a ocorrer com freqüência diária ou quase diária.

Apesar da fisiopatogenia da CCD ainda ser desconhecida, na literatura encontra-se estudos que sugerem diversos mecanismos que poderiam estar envolvidos no processo:

Excitação anormal de fibras nociceptivas aferentes periféricas com sensibilização periférica (talvez por inflamação neurogênica crônica);
Responsividade exacerbada dos neurônios do núcleo caudal (sensibilização central);
Disfunção na modulação da dor;
Ocorrência de dor central espontânea;
Atividade contínua no ”migraine brainstem generation”, processos neuroquímicos no tronco cerebral que deflagram as crises de migrânea, ou ainda, uma combinação destes vários fatores.

Se realmente as CCD representam um grupo nosológico específico não temos certeza, mas, certamente, os pacientes que sofrem com esta cefaléia representam o maior desafio para aqueles profissionais que se dedicam ao tratamento de pacientes com cefaléia, dada a alta freqüência do sintoma, a alta prevalência de abuso de analgésicos e ergóticos entre estes pacientes, a grande interferência sobre a sua qualidade de vida e a elevada comorbidade de distúrbios psiquiátricos.

Na população geral a prevalência de CCD varia de 0,5 a 6% (Newman et al., 1994; Spierings et al., 1998).

Em clínicas especializadas em cefaléia a prevalência de CCD é significativamente maior que na população geral, entre 32 e 75% (Saper, 1990; Rains et al., 1994).

A prevalência de CCD em crianças é estimada entre 0,2 (Sillanpää et al., 1991) e 0,9% (Abu-Arefeh & Russell, 1994).

Um levantamento de âmbito nacional de doenças crônicas realizado nos EUA (Newachek & Taylor, 1992), revelou uma prevalência de cefaléia de elevada freqüência ou intensidade em 25,3 para 1000 indivíduos com idade entre 6 e 17 anos. Neste grupo de crianças e adolescentes com cefaléia, foi estimada uma média de 3,3 dias ao ano de faltas à escola em decorrência deste sintoma.

No entanto, são necessários estudos dirigidos e com critérios diagnósticos bem definidos para esta faixa etária, para a elucidação da sua real prevalência e impacto.

02 - Classificação:

Os autores classificaram as CCD em duas categorias principais, as primárias e secundárias. As CCD primárias, por sua vez, foram classificadas de acordo com a duração média das crises (> ou < 4 horas). Cada uma destas categorias, por sua vez, pode estar associada ou não ao uso abusivo de analgésicos ou outras medicações abortivas das crises.

Migrânea Transformada:

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Pacientes com migrânea transformada (MT) apresentam uma história prévia de migrânea episódica, que preenche os critérios da IHS de 1.1 a 1.6, e, com o tempo, passam a apresentar uma freqüência de crises progressivamente maior. Nesta fase de crises diárias ou quase diárias a intensidade da dor diminui e amenizam ou desaparecem os sintomas acompanhantes da migrânea. No entanto, crises de moderada ou forte intensidade continuam a ocorrer periodicamente, muitas vezes associadas à fotofobia, fonofobia, náuseas e vômitos, como pode ser observado na Figura 1.

O diário deste adolescente de 14 anos de idade ilustra com todos os detalhes o quadro clínico da migrânea transformada. Observe que crises de forte intensidade (3) permeiam o padrão quase diário de cefaléia de fraca (1) a moderada (2) intensidade. Estas crises de forte intensidade apresentam características clínicas típicas da migrânea. As crises de fraca a moderada intensidade sugerem um padrão de cefaléia do tipo tensional, no entanto, guardam algumas características migranosas como a piora com esforço físico. Outras crises ocorrem bilateralmente com dor de maior intensidade em um dos lados, por isso o preenchimento simultâneo dos quadrados uni e bilateral. Observem ainda o uso abusivo de medicação abortiva e a ocorrência de crises que provocam despertar noturno do paciente.

Em 1994, Silberstein e seus colaboradores propuseram critérios para o diagnóstico da migrânea transformada:

Cefaléia diária ou quase diária (>15 dias/mês) por um período maior que 1 mês;
Duração média da cefaléia > 4 horas/dia (se não tratada);
Ao menos um dos seguintes:

História de migrânea episódica preenchendo os critérios da IHS (grupo 1 de 1.1 a 1.6);
História de aumento da freqüência de cefaléia com simultânea redução da intensidade da dor e dos sintomas acompanhantes por período maior que 3 meses;
Cefaléia que em algum tempo preencha os critérios da IHS para migrânea com exceção do critério correspondente à duração das crises (Tabela 3);

Não preenche os critérios para Cefaléia Diária Persistente de Início Súbito ou os da Hemicrania Contínua;
Ao menos um dos seguintes:

Não há indícios de cefaléia secundária (listadas nos grupos de 5 a 11);
Mesmo que haja indícios de cefaléia secundária, a mesma foi afastada por investigação apropriada;
Mesmo que presente uma causa de cefaléia secundária, não existe relação temporal entre o início da migrânea e o aparecimento da condição identificada.

Cefaléia do Tipo Tensional Crônica:

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A cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC) pode originar-se a partir da cefaléia do tipo tensional episódica (CTTE).

Numa casuística de 417 crianças atendidas no Ambulatório de Cefaléia na Infância do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto entre os anos de 1989 e 1994, esta cefaléia foi diagnosticada em 3,3% dos pacientes (Arruda, 1999). Sua prevalência na população geral não está ainda bem determinada em nosso meio, no entanto, há indícios de que deva ser mais elevada do que a observada em serviços terciários.

As características desta cefaléia são as mesmas da forma episódica diferindo apenas na freqüência de crises.

Entre as CCD primárias e de duração de crises superior a 4 horas (vide Tabela 1), a CTTC é a única prevista na classificação proposta pela IHS (1988).

Estes são os critérios diagnósticos da CTTC propostos pela IHS (1988):

Freqüência média de crises > 15 dias/mês (180 dias/ano) por 6 meses ou mais, preenchendo os critérios de B a D abaixo relacionados;
Ao menos duas das seguintes características:

Dor em aperto ou pressão;
Intensidade fraca a moderada (pode limitar mas não impede as atividades diárias);
Localização bilateral;
Não é agravada por subir degraus ou atividade física semelhante e rotineira;

Ambos os seguintes:

Ausência de vômitos;
Não mais que um dos seguintes: náusea, fotofobia ou fonofobia;

Ao menos um dos seguintes:

Não há indícios de cefaléia secundária (listadas nos grupos de 5 a 11);
Mesmo que haja indícios de cefaléia secundária, a mesma foi afastada por investigação apropriada;
Mesmo que presente uma causa de cefaléia secundária, não existe relação temporal entre a o início da CTTC e o aparecimento da condição identificada.

O diário de cefaléia na Figura 2 ilustra o curso e as características clínicas da CTTC em uma criança de 10 anos de idade.

Cefaléia Persistente Diária de Início Súbito:

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A Cefaléia Persistente Diária de Início Súbito (CPDIS) caracteriza-se por uma cefaléia de início súbito (instala-se em um período inferior a três dias) e que evolui sem remissão. Na literatura há o relato de que muitos pacientes recordam com exatidão o dia e até mesmo o horário de instalação desta cefaléia.

Por apresentar características similares às da CTTC, o critério fundamental para distinção da CPDIS é a ausência de uma história prévia de cefaléia.

Alguns autores consideram que a CPDIS tenha diferentes agentes causais, já tendo sido descrita como manifestação de uma síndrome pós-infecção viral (Vanast, 1986).

De uma forma geral, os pacientes com CPDIS são mais jovens que os pacientes com MT (Vanast, 1986).

Estes são os critérios propostos por Silberstein et al. (1994) para o diagnóstico da CPDIS:

Freqüência média de crises > 15 dias/mês por mais de um mês;
Duração média das crises > 4 horas/dia (se não tratada). Freqüentemente a dor é constante se não tratada mas pode ser de curso flutuante;
Ausência de história prévia de migrânea ou de cefaléia do tipo tensional cuja freqüência de crises aumentou ou a severidade dos sintomas diminuiu em associação com o início da CPDIS;
Início agudo (< 3 dias) de cefaléia constante e que não sofre remissão;
A cefaléia não muda de local;
Não preenche os critérios para hemicrania contínua;
Ao menos um dos seguintes:

Não há indícios de cefaléia secundária (listadas nos grupos de 5 a 11);
Mesmo que haja indícios de cefaléia secundária, a mesma foi afastada por investigação apropriada;
Mesmo que presente uma causa de cefaléia secundária, não existe relação temporal entre a o início da CPDIS e o aparecimento da condição identificada.

Hemicrania Contínua:

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A hemicrania contínua (HC) foi descrita em 1984 por Sjaastad e Spierings e consiste numa cefaléia crônica contínua, de moderada a forte intensidade, estritamente unilateral e totalmente responsiva a indometacina.

O caráter contínuo, portanto diário, desta cefaléia incluiu-a no grupo das CCD.

É uma cefaléia extremamente rara em adultos e na infância nenhum caso foi ainda publicado.

Na revisão da literatura realizada por Bordini et al. (1991), de 23 casos publicados até aquela data em apenas um a cefaléia teve início na infância. Esta paciente foi o primeiro caso relatado no Brasil por Zukerman et al. (1987) e a cefaléia teve início aos 11 anos de idade.

Em 1997 Goadsby e Lipton propuseram os seguintes critérios diagnósticos para a HC:

Cefaléia presente por pelo menos um mês;
Cefaléia estritamente unilateral;
A dor tem todas as seguintes características:

Contínua mas de intensidade flutuante;
Intensidade moderada;
Ausência de fatores desencadeantes;

Resposta absoluta a indometacina, ou

Uma das seguintes manifestações autonômicas com a exacerbação da dor: injeção conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorréia, ptose e edema palpebral;

Pode haver cefaléia idiopática em facadas associada;
Ao menos um dos seguintes:

Não há indícios de cefaléia secundária (listadas nos grupos de 5 a 11);
Mesmo que haja indícios de cefaléia secundária, a mesma foi afastada por investigação apropriada;
Mesmo que presente uma causa de cefaléia secundária, não existe relação temporal entre a o início da CPDIS e o aparecimento da condição identificada.

03 - Abuso de medicamentos e outros fatores envolvidos:

É comum entre pacientes que apresentam CCD o abuso de medicação analgésica, ergóticos e opióides. O agravamento da cefaléia após a suspensão destas medicações e a conseqüente melhora após um período de 1 a 2 semanas indicam a concorrência de mecanismos de dependência, habituação e interferência na modulação da dor na fisiopatogenia das CCD (Silberstein et al., 1998).

É bem conhecida a ampla interface existente entre a migrânea e os alguns transtornos psiquiátricos (ansiedade, depressão e transtorno bipolar), no entanto, estes últimos parecem atuar de forma mais determinante nas CCD do que na migrânea episódica.

Estudando a prevalência de comorbidade psiquiátrica em uma série de 630 pacientes, Mathew (1991) observou anormalidades no MMPI (Minnesota Multiphasic Personality Inventory) em 61% dos pacientes com CCD em comparação a 12% dos pacientes com migrânea episódica.

Evidências clínicas e científicas relevantes mostram que a interrupção do ciclo de cefaléia diária freqüentemente melhora o quadro psiquiátrico (Lake et al., 1993), embora não sejam conhecidos ainda os mecanismos envolvidos.

04 - Particularidades da CCD na infância e adolescência:

Poucos estudos existem acerca das CCD na infância e adolescência.

Se na literatura referente às cefaléias no adulto é discutida a identidade das CCD, na infância e adolescência a questão é anterior, uma vez que numerosas evidências apontam para as limitações na aplicabilidade da classificação e critérios diagnósticos propostos pela IHS (1988) nesta faixa etária.

Estas limitações diagnósticas provavelmente decorrem de aspectos evolutivos naturais das cefaléias primárias na infância ainda a serem desvendados, bem como das dificuldades na obtenção das informações sobre a cefaléia, fundamentais para o diagnóstico (Arruda, 1999).

Apesar das dificuldades diagnósticas apontadas, das oito cefaléias primárias que podem evoluir de forma crônica e diária descritas anteriormente (Tab. 1), apenas a hemicrania contínua e a cefaléia hípnica ainda não foram descritas na infância e adolescência.

Em um estudo prospectivo, Gladstein e Holden (1996) descreveram os achados em uma casuística de 37 crianças com CCD e idade entre 7 e 17 anos. Os autores classificaram a cefaléia de acordo com os critérios propostos por Silberstein et al. (1994) e encontraram a seguinte distribuição de diagnósticos: 35% CPDIS, 15% MT, 5% CTTC, 40% “comorbid pattern” e 5% cefaléia não-classificável.

Os autores definiram como “comorbid pattern” o que no passado era denominado por cefaléia combinada, tensovascular ou mista, uma cefaléia do tipo tensional crônica permeada por crises típicas de migrânea.

Para Gladstein e Holden (1996), a alta prevalência deste padrão de cefaléia (não previsto na classificação proposta por Silberstein) neste grupo de pacientes, seria uma peculiaridade das CCD nesta faixa etária.

Os autores não observaram entre os subgrupos de CCD qualquer diferença significativa referente aos seguintes aspectos: padrão comportamental, comportamentos de externalização (impulsividade, agressividade, sentimentos de ódio) ou de internalização (depressão, ansiedade e somatização) e impacto nas atividades da vida diária e dias escolares perdidos por causa da cefaléia.

05 - Tratamento:

A literatura é bastante escassa no que se refere ao tratamento das CCD na infância e adolescência mas as seguintes observações e recomendações podem ser úteis na abordagem destes pacientes:

A decisão por tratar deve sempre ser baseada no impacto que a cefaléia esteja exercendo sobre o paciente. Muitas vezes a alta capacidade de convivência e adaptação ao problema (coping) e a baixa interferência da cefaléia, mesmo que de alta freqüência, sobre a vida do paciente contraindicam a intervenção terapêutica. Por outro lado, muitos pacientes são trazidos à consulta apenas para um diagnóstico, não exatamente para um tratamento. Portanto, pais ansiosos e receosos com a possibilidade de uma causa grave de cefaléia também devem ter suas necessidades contempladas pela nossa atuação médica.
Na escolha terapêutica devemos obrigatoriamente considerar o tipo de CCD em questão. No entanto, não devemos nos esquecer que não dispomos de evidências científicas do tipo I (estudos duplo-cegos, randomizados e controlados por placebo) que comprovem a eficácia de qualquer droga no tratamento das CCD na infância e adolescência.
No tratamento da migrânea na infância, existem apenas evidências do tipo II e III para a eficácia do propranolol, timolol, flunarizina, nimodipina, aspirina, amitriptilina, trazadone, papaverina, clonidina, 5-hidroxitriptofano, pizotifeno e ciproheptadina. No entanto, nenhum estudo que tenha especificamente estudado crianças e adolescentes com MT (Gillies et al., 1986; Ludvigsson, 1974; Forsythe et al., 1984; Olness et al., 1987; Sillanpää & Koponen, 1978; Noronha, 1985; Santucci et al., 1986; Bille et al., 1977; Sorge et al., 1988).
Na experiência acumulada nos 12 anos de funcionamento do Ambulatório de Cefaléia na Infância do HCFMRPUSP (Arruda, 1998) pudemos observar várias medicações profiláticas e tem sido nossa escolha no tratamento da MT, da CPDIS e da cefaléia combinada (“comorbid pattern”) as seguintes medicações: flunarizina (2,5-5 mg à noite), propranolol (1,5-3 mg/kg/dia em 2 doses), imipramina (0,5-2,5 mg/kg/dia em 1 dose) e, mais recentemente, o divalproex. No tratamento da CTTC nossa opção terapêutica é a imipramina (0,5-2,5 mg/kg/dia em 1 dose). Ainda é pequena nossa experiência com o biofeedback em crianças com CCD.
No tratamento da CTTC existem evidências sobre a eficácia do biofeedback em crianças e adolescentes (Culbert et al., 1996; Blanchard, 1992; Engel et al., 1992; McGrath, 1990).
Na suspeita de hemicrania contínua a indometacina deve ser utilizada nas doses preconizadas para crianças (1,5 a 3 mg/kg/dia em 3 doses, máximo de 100 mg/dia).
Se presente o abuso de analgésicos e/ou cafeína, uma orientação detalhada deve ser feita para a criança ou adolescente e seus pais, em linguagem simples que permita que entenda o efeito dos analgésicos sobre o sistema de modulação da dor no cérebro, a questão da dependência, aspectos psíquicos e ambientais que favorecem o abuso etc.
Se distúrbios psiquiátricos estão presentes, os mesmos devem ser abordados de forma individualizada, muitas vezes necessitando a intervenção de profissionais especializados.

Fonte: Revista Paulista de Pediatria volume 19, no. 4 Dezembro 2001 páginas 195 a 201.
Autor: Marco Antônio Arruda (Doutor em Neurologia, Membro do Comitê de Cefaléias na Infância da International Headache Society e Coordenador do Ambulatório de Cefaléias na Infância do HCFMRPUSP).